Chocolatada por la Piel de Mariposa en el Día Mundial de las Enfermedades Raras
Será este miércoles 26 de febrero, en López Allué. En España hay 3 millones de personas con enfermedades raras
Niño afectado por la enfermedad Piel de mariposa
Huesca
Con el fin de sensibilizar y concienciar sobre la realidad de todas las personas que conviven en la dolencia de “Piel de mariposa”, la Asociación Debra Piel de Mariposa organiza este miércoles una chocolatada benéfica, también para ayudar a los pacientes de esta enfermedad. El acto será en la plaza de López Allué, de 4 a 8 de la tarde, y contará con la colaboración del plan de salud de Cruz Roja que instalará un stand informativo.
Cartel anunciador de la actividad por la enfermedad de Piel de Mariposa
Cartel anunciador de la actividad por la enfermedad de Piel de Mariposa
Día de las Enfermedades Raras
La OMS estima que el 7% de la población mundial convive con estas patologías o enfermedades raras. En términos generales, se estima que son 300 millones de personas en todo el mundo, 3 millones de ellas en España, 30 en Europa, 25 en Norteamérica y 42 en Iberoamérica.
Existen más de 7.000 enfermedades raras en el mundo de las que se conoce muy poco, ya que sólo el 20% de ellas están siendo investigadas. En consecuencia, no se conoce el origen de muchas de estas patologías, pero tampoco su pronóstico ni cómo se puede abordarlas.
La mayoría de ellas son genéticas y muchas, congénitas, lo que implica que se encuentran presentes desde el nacimiento: en dos de cada tres casos se presentan antes de los dos años de vida. Además, a menudo, se ven acompañadas de discapacidad grave que implica una pérdida importante de autonomía y conllevan, grandes necesidades de apoyo. Asimismo, existe una alta probabilidad de que generen un riesgo vital.
En Europa, las enfermedades raras son aquellas cuya prevalencia está por debajo de 5 por cada 10.000 habitantes. Más de la mitad de las familias con enfermedades poco frecuentes esperan más de 6 años para lograr un diagnóstico; especialmente si son adultos y mujeres. A ello se une que sólo el 6% de las más de 6.417personas identificadas en Europa tienen tratamiento.
La “Piel de Mariposa” o Epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad poco frecuente, genética, e incurable hoy en día, que causa una extrema fragilidad de la piel. Según los últimos datos de la red mundial ‘DEBRA Internacional’, se estima que la incidencia es de 1 entre cada 17.000 y 50.000 nacidos vivos, y la prevalencia es de 2 de cada 100.000 personas. Actualmente, hay más de 500 personas que padecen la enfermedad en España.
La piel tiene distintas capas y, entre ellas, hay unas proteínas que actúan como pegamento, haciendo que la piel sea resistente a golpes y a roces. Sin embargo, las personas con Piel de Mariposa carecen de algunas de estas proteínas, por lo que deben vendar su cuerpo casi de forma diaria, en dolorosas curas de entre una y cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce.
Consecuencias físicas: La Piel de Mariposa puede generar otras complicaciones en zonas internas, como los ojos, la boca o el esófago, así como retracciones musculares y óseas. Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía, insuficiencia renal, carcinomas, entre otras.
Consecuencias psicológicas: La repercusión psicológica de la Piel de Mariposa también puede ser devastadora, tanto para la persona que la padece como para su familia, causando reacciones emocionales de rabia, desolación y tristeza, así como estrés, ansiedad, miedo, depresión o disminución de la autoestima.
Tipos de piel de mariposa: Esta enfermedad se clasifica en 4 tipos, que su vez se subdividen en más de 30 subtipos.
