Abre la primera casa sin cocina para los enfermos que no pueden parar de comer: así es el síndrome de Prader Willi

Madrid

"Cuando un bebé nace con Prader Willi, lo que pone en guardia a los neonatólogos es su poca fuerza muscular, tan poca que no pueden succionar, y aquí comienza la cruel ironía de este síndrome: no pueden alimentarse al principio y después el síntoma más llamativo es que van a tener hambre durante toda su vida y podían estar comiendo constantemente si les fuera posible", explica Aurora Rustarazo, psicóloga de la Asociación Española Síndrome Prader-Willi, una enfermedad rara que afecta a unas 3.000 personas en España que se debe a la alteración del cromosoma 15.

La vida de una persona con Prader Willi gira alrededor de la comida. En sus casas, las cocinas siempre tienen candados o contraseñas y las ventanas y las puertas se cierran de tal forma que sea imposible escapar en busca de alimentos. Su hipotálamo no recibe la señal de saciedad alimenticia y, a su continua urgencia por comer (hiperfagia), se suma la falta de control emocional. Ambas cosas desencadenan la tormenta perfecta cuando alcanzan la edad adulta. Es entonces cuando muchas familias no pueden hacerse cargo de ellos y recurren a residencias generalistas donde conviven con personas con todo tipo de discapacidades y cocina. Ahí comienzan de nuevo los problemas. En el último año han muerto tres personas con Prader Willi en esos centros: "Encontraron comida y para que no les vieran y les regañaran, se la comieron rápido y se atragantaron", cuenta María Ferrer, trabajadora social de la Asociación. Ese fue el detonante que les llevó a crear una residencia exclusiva para este tipo de enfermos que se ha inaugurado recientemente en Leganés (Madrid).

En esa casa sin cocina vivirán desde el próximo mes de septiembre cuatro chicas y cuatro chicos. Uno de ellos es Marcos, que tiene 23 años y su madre explica que "no conoce el miedo" cuando se trata de conseguir comida: "Él solamente piensa en cómo va a conseguir lo que quiere. Ha llegado a saltar desde la terraza a un aire acondicionado, de ahí a una chapa metálica que es el tejadillo de un bar y luego saltar a un árbol para bajarse. No piensa esto se puede romper y me puedo matar. Otro día saltó por el balcón a casa de un vecino a las 3 de la madrugada, abrió su frigorífico y se puso a comer", pone como ejemplos, pero le siguen muchos más, como aquella vez que se comió abono para las plantas o un blíster de pastillas anticonceptivas de su tía. También confundió un frasco con pintura con leche y la vez que más grave estuvo fue porque tomó gran cantidad de comida para gatos: "El atasco era tan grande que no había forma de retirarle el atasco ni por un lado ni por otro y eso, a pesar de tienen el umbral del dolor alto, le produjo mucho dolor", recuerda.

Los enfermos de Prader Willi tienen otro hándicap relacionado con la alimentación: engordan el doble que aquellas sin enfermedad comiendo lo mismo. La mayoría de ellos siguen una dieta hipocalórica desde pequeños y las rutinas les ayudan a seguirla. Noa, 3 años, y su madre reconoce que el 90% de sus enfados ya son por temas de comida. El cambio de horario en el colegio en junio, en el que ya no tiene clase por la tarde, ha supuesto más de una rabieta: "Su mayor preocupación es cuándo va a comer y ella estaba acostumbrada a llegar a casa del colegio y merendar. Pero claro, ahora sale del colegio a las 2 y acaba de comer, y no le podemos dar de comer, así que los primeros días ella pedía su merienda". Todavía es muy pequeña y hay cosas que no entiende, pero la comunicación y, sobre todo, la anticipación es fundamental para sobrellevar el día a día: "Un cumpleaños es una experiencia divina. Tienes que tener mucho cuidado. Lo primero es explicarle que vamos a ir a un cumpleaños. Ella sabe que va a haber comida y tarta, y tenemos que explicarle muy bien que las cantidades las vamos a fijar nosotros. Le damos fruta antes de ir y luego se come un trocito de tarta, nada de gusanitos ni gominolas, y por supuesto se confisca todo lo que sale de la piñata", cuenta la madre de Noa, que explica que también hay padres con hijos con Prader Willi que optan por no darles nunca dulce, ni aunque sea una cantidad pequeña.

Dentro de la rutina estricta, cada familia flexibiliza lo que considera y va ajustando su vida a lo que cada uno requiere. La casa de Marcos lleva años siendo un "búnker" del que es imposible salir ni encontrar comida, pero hace poco él mismo les pidió a sus padres añadir un cerrojo más por fuera de la puerta de su habitación: "Si ellos tienen la expectativa de que hay comida van a intentar conseguirla de alguna manera, entonces él me decía, es que no duermo porque estoy todo el rato levantándome y pensando cómo abro esta puerta o cómo voy a encontrar comida. Si tú me encierras, yo ya sé que no puedo salir en toda la noche y yo ya me quedo tranquilo y me duermo. Poner el cerrojo ha sido un alivio enorme", reconoce su madre, a pesar de las reticencias que tenía al principio. Gracias a ese cerrojo extra todos han vuelto a dormir del tirón en casa.

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Un segundo diagnóstico en la adolescencia

La infancia de los niños con Prader Willi trascurre de terapia en terapia para estimular su cuerpo con esa hipotonía muscular con la que nacen. Marcos se puso por primera vez de pié a los 26 meses y no habló hasta los 6 años. Su madre recuerda además que la hiperfagia se le desarrolló muy pronto: "Con 4 años fue la primera vez que nos hizo una de las gordas. Estaba en el pueblo con mis padres que tienen una casa con una parcelita. Siempre están fuera y dejan la llave por fuera puesta para que si se cierra la puerta puedan entrar. Pues él, que llevaba solo unos meses caminando, cogió la llave de fuera, se metió y cerró la puerta. Dejó a mis padres fuera, se subió en una silla —que no le habíamos visto nunca subirse a una silla— abrió un armario, sacó un paquete de galletas y se sentó a comérselas mientras mis padres le pedían que les abriera por la ventana".

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Desde entonces, la familia de Marcos empezó a acumular "historias de cómo él se buscaba la vida para comer". Poco a poco fueron aceptando todas las cosas que ya no podrían hacer, como irse de vacaciones a un hotel con pensión completa y actividades para los niños: "Yo pensé, aquí no va a haber muchos problemas, no hay comida en la habitación, pero recuerdo el primer día que bajamos a las piscinas y yo iba con mi libro y con mi hamaca. Me puse cerca de donde hacían la actividad para estar pendiente. Y me ponía a leer un par de hojas y ya no estaba. Ya se había ido a ver si entraba en la cafetería del hotel. Había una cámara de helados escondida no sé dónde y ya tenía los helados", rememora su madre y aclara que a Marcos "le cuesta mucho disfrutar de la actividad cuando hay comida en algún otro sitio porque ya está pensando cómo la voy a liar para conseguir lo que quiero. Cuando no hay comida disfruta como cualquiera pero en el momento en el que sepa que hay posibilidades de coger comida de algún lado ya todo su pensamiento va en esa dirección".

Más allá de esos sustos puntuales, los familiares de muchos enfermos con Prader Willi reconocen que cuando son pequeños "les manejas muy bien". La psicóloga Aurora Rustarazo advierte de los cambios que se van produciendo conforme crecen y que muchas veces en la adolescencia es como si los padres tuvieran "un segundo diagnóstico": "La primera infancia es un momento dulce en el que se ven satisfechas muchas de las luchas de los progenitores y aquí nosotros en la asociación observamos un peligro porque se generan unas expectativas extremadamente positivas por parte de los padres y hay un periodo en el que empiezan a aparecer en ellos algunos síntomas que pasan inadvertidos porque son muy sutiles al principio. A los padres les preocupa mucho el tema académico pero el problema de comportamiento que va gestándose de una manera casi oculta luego es el que complica la vida día a día y que hace que se sientan aislados". Y es que, otra de las características de las personas con esta enfermedad es su inflexibilidad mental y sus dificultades para adaptarse a los cambios. La vida, en cambio, es cambiante per se y eso les crea mucha ansiedad y dificultades para relacionarse. En la adolescencia, muchos sufren una gran soledad.

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Próximos retos

Esta primera casa para enfermos con Prader Willi en España supone todo un hito en el mundo de la discapacidad pero es insuficiente. La idea es utilizar esta casa como proyecto piloto, detectar fortalezas y posibles debilidades y abrir más centros de este tipo en distintas partes del país. El problema es que para poder llevar a cabo ese plan, hacen falta dos cosas fundamentales: financiación y personal especializado. "Al ser una enfermedad poco frecuente se conoce muy poco y tiene unas características tan peculiares que es importante que los profesionales conozcan muy bien cómo funcionan, qué entorno necesitan y qué variables pueden influir en su comportamiento", explica la trabajadora social María Ferrer, que es una de las formadoras de la asociación a los voluntarios que lo deseen.

Esta residencia es un sueño que la Asociación Española Síndrome Prader Willi lleva 25 años luchando. Una casa con habitaciones personalizadas por ellos, lavandería donde ellos mismos harán la colada, sala de relajación con luces led y paredes acolchadas para evitar autolesiones cuando necesiten, comedor con una gran televisión para ver películas sobre las que luego debatirán, un espacio para hacer talleres de todo tipo, gimnasio y piscina. Allí no hay cocina pero hay dos puertas que para abrirse necesitan código numérico: el despacho de trabajo social donde se dispensarán sus medicinas y el almacén donde se guardan los productos de limpieza. Un espacio donde convivirán con amigos y profesionales que ya conocen y donde todo estará adaptado a sus necesidades. Un hogar.